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小儿癫痫

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小儿癫痫俗称“羊儿风”,是小儿时期常见的神经系统慢性疾病,患病率为3‰~6‰。癫痫是由多种病因导致的脑细胞群异常的同步放电,引起突然的发作性的一过性的脑功能障碍。临床表现多样,可有意识改变或丧失、肢体抽动、感觉异常、特殊行为等。以往人们对癫痫病的了解与研究较少,很多患者得不到的科学的治疗,癫痫发作控制不满意。上世纪80年代以后,很多新药不断问世,癫痫的治疗水平有了很大的提高,癫痫已不再是“不治之症”。

目录

1病因

2临床表现

3检查

4鉴别诊断

5治疗

1病因

虽然小儿癫痫的病因十分复杂,但随着医学科技的快速发展,大部分病因已被人们明确认识,总体讲从病因学上可将癫痫分作两大类:

1.没有明确病因的癫痫

这一类癫痫占癫痫患者总数20%,大多与遗传有关,因此也称作隐源性癫痫或遗传性癫痫。

2.可查出明确病因的癫痫

(1)先天脑发育畸形 如无脑回畸形,巨脑回畸形,多小脑回畸形,灰质异位症,脑穿通畸形,先天性脑积水,肼胝体发育不全,蛛网膜囊肿,头小畸形,巨脑症等。

(2)神经皮肤综合症 最常见的有结节性硬化,神经纤维瘤病和脑三叉血管瘤病等。

(3)遗传代谢病 如苯丙酮尿症、高氨血症、脑脂质沉积症、维生素B6依赖症等。

(4)围产期脑损伤 主要是产伤、窒息、颅内出血、缺氧、缺血性脑病,其中以缺氧缺血性脑病而致癫痫者最常见。

(5)颅内感染 如细菌性脑膜炎、病毒性脑炎、脑脓肿、霉菌性脑膜炎、脑寄生虫病、接种后脑炎、传染后脑炎等。

(6)营养代谢障碍及内分泌疾病 常见有的低血糖、低血钙、低血镁、维生素B6缺乏,甲状腺功能低下。

(7)脑血管病 如脑血管畸形、颅内出血、脑血管炎、脑梗塞等。

(8)外伤 由外伤而致的颅内出血、颅骨骨折、脑挫裂伤等均可引起癫痫,但发病率与损伤程度及部位有关。

(9)高热惊厥后脑损伤也导致癫痫 不论哪种原因引起的癫痫,积极治疗原发病,迅速控制发作,接受正规、合理、无毒副作用的治疗是疾病顺利康复的保证。

3.引起癫痫的脑病疾病

(1)先天性或发育性疾病 脑发育畸形(小头畸形、脑穿通畸形、小脑回畸形)、脑积水、神经皮肤综合征(结节性硬化、脑三叉神经血管瘤)脑性瘫痪等。

(2)颅脑损伤 产伤(颅内出血硬脑膜撕裂伤、脑挫裂伤)、急性颅脑损伤(闭合性、开放性)、硬膜下或硬膜外血肿或积液,外伤后瘢痕形成等。

(3)感染 细菌性脑膜炎、脑脓肿、病毒性脑膜炎或脑炎、结核性脑膜炎或结核瘤霉菌性脑膜炎、破伤风、脑寄生虫或原虫病等。

(4)脑瘤 脑胶质瘤、脑膜瘤、脑白质病等。

(5)脑血管病 脑动脉瘤、动静脉畸形、颅内出血、脑血管栓塞、动静脉及静脉窦血栓形成、慢性硬膜下血肿及高血压脑病等。

(6)脑变 脑黄斑变性、多发性硬化、亚急性硬化性全脑炎。

(7)中毒性脑病 任何原因引起脑水肿及颅内压增高。中毒。药物中毒,如酚噻嗪类、皮质类固醇抗组织胺药、柳酸制剂、停药综合征(即突然停用抗惊厥药);食物中毒、一氧化碳(CO)中毒、有机磷中毒、重金属中毒(汞、铅、砷)等。缺氧。休克、窒息、严重贫血、急性大出血、心肺疾患等。内分泌及代谢障碍。蛋白质、糖、脂肪代谢异常;水、盐代谢障碍(水中毒、碱中毒、尿崩症、高渗性脱水);低血钙、低血镁;维生素乏症(维生素B6依赖症、维生素B12、叶酸缺乏等)肝性脑病;肾功能不全;核黄疸等等。

2临床表现

1.儿童癫痫早期症状

在早期的儿童癫痫症状中患儿在喂奶及睡眠时头部多汗,多汗引起局部刺激,因而儿童喜欢摇头。摇头时,枕部受到摩擦,日久而致脱发。此外,患儿烦躁不安,睡眠时易惊醒。

2.儿童癫痫大发作

常见癫痫大发作,失神发作和精神病的形式。大发作发病率最高,发作时突然神志丧失,呼吸停止,口吐白沫,四肢抽动,可能伴有舌咬伤和尿失禁(排尿不受控制),历时1~5贫嘴,抽动停止后入睡。醒后头痛、无力,对发作无记忆这是儿童癫痫症状。

3.儿童癫痫小发作

失神小发作表现为突然发生和突然中止的短暂意识障碍,不抽动。在发作的时候,儿童患者会静止不动,脸色会略有苍白,言语活动暂停,手不能握住物品,有时会站不稳。发病一般在2至10分钟后发生。

4.儿童癫痫局限性发作

一侧口角、眼睑、手指、足趾或一侧面部及肢体末端短阵性抽搐或麻木刺痛。抽搐有时可由手指至上肢扩展到对侧。儿童癫痫精神运动性发作。儿童癫痫病症状类似失神小发作,但持续1分钟以上。或出现多种幻觉、错觉、无意识的动作,如吸吮、咀嚼、咂嘴、脱衣、解纽扣等。

3检查

1.EEG特征

(1)强直-阵挛性发作 EEG特征表现为背景活动正常或非特异性异常,发作间期异常波在两半球可见棘波、尖波、棘慢波、多棘波等;发作期EEG强直期以10~20Hz节律性棘波发放开始,波幅渐高而频率渐慢;发作结束后可见弥漫性慢波活动,逐渐恢复背景活动。

(2)全身性粗大肌阵挛 EEG表现为高波幅多棘慢波爆发,或突然广泛低电压。

(3)散在游走性肌阵挛 EEG为持续性弥漫性慢波多灶性棘波、尖波。

(4)失张力发作 EEG发作间期和发作期可表现为全导棘慢波或多棘慢波发放;发作期还可表现为低波幅或高波幅快活动和弥漫性低电压。

(5)婴儿痉挛 EEG表现为“高度失律”,正常节律消失,各导联见到不规则、杂乱、不对称、高波幅慢波、棘波、尖波、多棘慢波。

(6)婴儿良性肌阵挛癫痫 肌阵挛发作时伴有EEG异常放电,表现为弥漫性棘慢波或多棘慢波。

(7)具有中央-颞区棘波的小儿良性癫痫 大部分病儿EEG背景活动正常,在中央区或中央颞区出现棘波或尖波,随后为一低波幅慢波,可单独出现或成簇出现。

2.脑电图

(1)良性新生儿惊厥 在发作间期常可见尖型θ波。

(2)小婴儿癫痫性脑病伴暴发抑制 脑电图表现为“暴发-抑制”特征性改变。

(3)早期肌阵挛脑病 脑电图也表现为“暴发-抑制”,和大田原综合征不同之处是本病暴发-抑制图形在睡眠时明显,有时见不到。

(4)婴儿良性肌阵挛癫痫 清醒时若无临床发作,脑电图常无异常放电,在嗜睡及困倦时和睡眠早期阶段容易出现异常。

(5)具有中央-颞区棘波的小儿良性癫痫 异常放电在入睡后增加,大约30%病儿仅在入睡后出现,当疑为本症的患儿,如清醒时脑电图正常,应做睡眠脑电图以明确诊断。

3.头颅CT、MRI、MRA、DSA检查

CT及磁共振检查了解脑部结构异常,如脑畸形、发育异常等;PET及SPECT了解大脑功能改变及帮助癫痫定位;FMRI(功能性MRI)、MEG(脑磁图)、IAP(颈内动脉异戊巴比妥试验)等检查,了解脑的结构与功能的关系。

4.辅助检查

(1)详细的全身检查和神经系统检查。

(2)首先应作脑电图检查,如常规脑电图阴性,必要时作诱发试验和24小时动态脑电图。

(3)为了解脑部致癫痫病因可作CT、MRI及TCD等检查。

(4)为了进一步诊断或鉴别诊断,可根据病情查血生化(糖、钙、磷及电解质等),脑脊液,肝、肾功能,染色体及各种遗传代谢病的检测。

4鉴别诊断

1.癔症

患者有癔症性格特点,神志不丧失,瞳孔无变化,不出现咬伤、跌伤或大小便失禁,暗示治疗有效,脑电图检查无异常。

2.晕厥

常无先兆,少见咬伤和尿失禁,无明显后遗症,脑电图检查与癫痫发作有明显区别。

3.高热惊厥

以半岁至4岁的小儿多见,伴有高热,仅个别病例发作两次以上,发作后恢复较快,神经系统检查多为正常。

4.偏头痛

偏头痛发病年龄较晚,持续时间较长,脑电图检查无异常,抗癫药物治疗无效,可与头痛性癫痫相鉴别。

5.抽动障碍

表现为不自主的、反复的快速的一个部位或多个部位肌肉运动性抽动和发声。意志可控制暂时不出现。脑电图无癫痫样放电可鉴别。

5治疗

以前,癫痫治疗依靠药物,技术落后,人们对癫痫病研究、了解很少,所以,很多人得不到很好治疗,癫痫发作得不到控制。但上世纪80年代以后,科学发展很快,很多新药不断问世,水平不断提高,癫痫的治疗水平有了很大的提高。事实证明,采用高频电脑割治手术大多数患者完全可以康复。小儿患者和癫痫大发作治愈率高。这一结果远比人们估计的乐观,早期正规治疗是决定治疗效果的主要因素。

我国目前很多人错误地认为癫痫不能治愈,是“不治之症”,“会变傻、痴呆”。这是因为我国很多地方癫痫治疗的现状远远不如人意所造成的。长期以来,我国医学院校大学教学要求对“癫痫”的内容只是“了解”,相当多的医生,特别是非专科医生,对现代癫痫治疗基本知识不了解,治疗上缺乏系统性和正规性,使大部分本来可以治愈的病人,失去良好机会;癫痫反复发作,使本来能够治愈的病人,丧失了信心,认为治愈的希望渺茫,自己不科学停药用药,使癫痫病情进一步加重。